[ Türk Toraks Dergisi ]

Türk Toraks Dergisi
Türk Toraks Dergisi
April 2005, Cilt 6, Sayı 1, Sayfa(lar) 073-076
Ankilozan Spondilitin Solunum Sistemi Tutulumu: Radyolojik Yaklaşım
C. Zuhal Erdem1, L. Oktay Erdem1, Meltem Tor2
1Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Zonguldak
2Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Zonguldak
Summary
Ankilozan spondilitin solunum sistemi tutulumu göğüs duvarında fiksasyon, göğüs ekspansiyonunda kısıtlanma ve akciğer parankim hastalıkları olarak özetlenebilir. Temel akciğer değişiklikleri apikal fibrobüllöz değişiklikler, interstisyel akciğer hastalığı, plevral kalınlaşma ve efüzyondur.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • References
  • Introduction
    Ankilozan spondilit (AS), intervertebral, kostovertebral ve sakroiliyak eklemlerin ankilozuyla karakterize, multisistemik bir hastalıktır. Seronegatif spondiloartropati grubunda yer almaktadır. Hastalık genellikle 2. ve 3. dekadlarda başlar. Hastalığın görülme sıklığı 1.5/10000’dir. Erkeklerde 3-10 kat daha sık görülür 1,2. Kadınlarda daha az saptanma nedeni, hastalığın kadınlarda daha hafif formda seyretmesine bağlı olabilir. Ailesel geçiş gösterebilir ve AS’li hastaların %95’inde HLAB27 pozitifliği saptanabilir. HLA-B27 pozitifliği olan kişilerin %20’sinde AS hastalığı mevcuttur 2,3. Genellikle sakroiliyak ağrı şikâyetiyle başlar. Daha sonra aksiyal iskelet tutulumu gelişir. Üveit ve iridosiklit olguların %25’inde, asemptomatik kardiyak tutulum ise %20-30’unda izlenebilir. Olguların %10’unda aort yetmezliği gelişebilir.

    AS’nin solunum sistemi tutulumu göğüs duvarında fiksasyon, göğüs ekspansiyonunda kısıtlanma ve akciğer parankim hastalıkları 4,7 olarak özetlenebilir. Temel akciğer değişiklikleri apikal fibrobüllöz değişiklikler, interstisyel akciğer hastalığı, plevral kalınlaşma ve efüzyondur (Şekil 1-2-3) 5,6,8,9. Bununla birlikte, AS’li olgularda, mantar topu, ampiyem, pnömotoraks, Mounier-Kuhn sendromu, trakeobronkomegali, kor pulmonale ve BOOP patolojileri de bildirilmiştir 7,10,11.

    Şekil 1: A. P-A akciğer radyografisinde, sağ apikal plevral kalınlaşma ve düzensizlik izlenmektedir. B. Aynı hastanın apeks düzeyinden geçen aksiyal YRBT kesitinde, sağda daha belirgin olmak üzere bilateral apikal fibrobüllöz hastalık (ok) ile uyumlu radyolojik değişiklikler izlenmektedir.

    Şekil 2: Sağ akciğer üst lobda fibrotik değişiklikler ve buna eşlik eden traksiyon bronşektazileri (ok) izlenmektedir.

    Şekil 3: Sağ akciğer fokal bronşiyolitis obliteransa ait olabilecek hava hapsi (ok) ve eşlik eden lineer fibrotik band izlenmektedir. Ayrıca bilateral subplevral buzlucam görünümü mevcuttur.

    Göğüs Duvarı Hastalığı
    AS’de intervertebral, kostovertebral ve sakroiliyak eklemlerin ankilozuna bağlı olarak göğüs kafesi hareketleri kısıtlanır ve restriktif tip solunum hastalığı gelişir. Dispne oluşturacak kadar ilerleyebilir; fakat çoğunda diyafragmanın sağladığı ventilasyon dispneyi önleyebilmektedir. Toraks yüksek akciğer volümlerine fikse olduğu için, akciğer fonksiyonları iyi korunmuştur. Diyafragma fonksiyonunun artmış olması, azalmış toraks hareketlerini kompanse eder. Total akciğer kapasitesi ve vital kapasite hafif derecede azalmıştır. Rezidüel volüm ve fonksiyonel rezidüel kapasite normaldir ya da hafif artmıştır. AS’li hastalarda dispne, göğüs duvarında ağrı gibi solunum şikâyetleri çok sık değildir. Solunum şikayetleri ve akciğer kompliyansında azalma, apikal fibrobüllöz hastalık, interstisyel akciğer hastalığının göğüs kafesi tutulumuna eşlik etmesi halinde görülür. Bazen AS’li hastalarda egzersiz intoleransı görülebilir. Kalp hastalığı, diyafragma hareketlerinde fonksiyonel bozulma, interstisyel akciğer hastalığı ve abdominal cerrahilerde diyafragma hareketi kısıtlandığında solunum yetmezliği gelişebilir 12,13.

    Feltelius ve arkadaşları 14, akciğer radyografisi normal olan AS’li 32 olgunun solunum fonksiyon testlerini değerlendirmişler ve vital kapasite ortalama değeri %88 olup sağlıklı olan kontrol olgularınkinden istatistiksel olarak anlamlı olarak düşük; kısıtlanmanın derecesini, hastalığın süresi ve göğüs kafesi mobilitesi ile bağıntılı bulmuşlardır. Franssen ve arkadaşları 15, aktif AS’li 33 olguda vital kapasitede ılımlı azalma saptamışlardır. Bu hastalarda akciğer diffüzyon kapasitesinin normal bulunması önemli bir parankimal tutulum olmadığını göstermektedir. Hastalığın aktif fazında vital kapasite ile göğüs duvarı ekpansiyonu arasında bir bağıntı bulunmuştur. Vital kapasitesinde ılımlı azalma olan AS’li olgularda maksimum egzersiz kapasitesinde azalma olmamaktadır 16. Bu hastalarda tedavinin amacı, iskelet hareketliliğini maksimumda tutabilmektedir. Aktif hastalık dışında buna yönelik egzersizler yaptırılır. Son dönem hastalarda ve deformitesi tolere edilemeyen olgularda cerrahi girişimler uygulanabilir.

    Hava Yolu Hastalığı
    Krikoaritenoid tutulum söz konusuysa, üst hava yollarında obstrüksiyon izlenebilir. AS’nin seyrek görülen bir komplikasyonudur 17. Bu hastalarda boğuk ses, boğaz ağrısı, vokal kordda fiksasyon görülebilir. Bazı vakalarda aritenoidektomi veya trakeostomi gerekebilir.

    Plöropulmoner Hastalık
    Plöropulmoner tutulum nadirdir. Genellikle hastalığın geç dönem bulgusu olarak karşımıza çıkar 1,5-7. Akciğer tutulumu tek taraflı olarak başlar ve daha sonra çift taraflı tutulum gelişir 2,7. Yakın zamana dek, AS’li olgularda akciğer parankim değişiklikleri solunum fonksiyon testi (SFT), akciğer radyografisi, bronkoalveoler lavaj ve transbronşiyal biyopsiyle belirlenmekteydi 7. 1980’li yıllarda bilgisayarlı tomografi (BT) yöntemindeki gelişmeler sonucunda, AS’li olguların akciğer parankim ve plevra değişikliklerini yüksek rezolüsyonlu BT (YRBT) ile değerlendirmek mümkün olmuştur. YRBT’nin akciğer grafisine üstünlüğü kanıtlanmıştır 8,9.

    Pulmoner lezyonlar apikal plevra kalınlaşması ve her iki apekste yamalı konsolidasyonlar şeklinde başlar. Daha sonra kistler ve bilateral fibrozis gelişebilir. Apikal fibrobüllöz hastalık ile AS birlikteliği, ilk olarak 1949’da Hamilton 18 tarafından tanımlanmıştır. Histolojik olarak nonspesifik kronik inflamatuvar hücre infiltrasyonu, dilate bronşlar, ince duvarlı bül ve kaviteler ve fibrozis izlenir 19.

    Diğer kollajen vasküler hastalıkların aksine, AS özellikle akciğer üst zonlarını tercih eder. Akciğer radyografisinde fibrokistik değişiklikler izlenebilir. Tüberkülozdan ayırt edilmesi çok zordur 19. Yoğun üst zon akciğer fibrozisi genellikle hastalık süresi 10 yıldan fazla olan AS’li olgularda görülür 1,6,7,9.

    YRBT kullanımı yaygınlaşması ve radyologların YRBT lezyonlarını tanımlamadaki tecrübelerinin artmasına bağlı olarak, yıllar içerisinde, AS’li olgularda tanımlanan YRBT lezyonlarının sıklığında artış görülmektedir 14,21. Fibrobüllöz hastalığın radyolojik spektrumu minimal üst lob interstisyel değişikliklerden belirgin fibrozis, bronşektazi (Şekil 2), balpeteği akciğer, fokal bronşiyolitis obliterans (Şekil 3), buzlucam görünümü (Şekil 3) ve tüberküloza benzer kaviter formasyona kadar değişebilir 6,9,10,20-22.

    Literatürde, AS’nin YRBT bulguları hakkında az sayıda çalışma bulunmaktadır 6,9,10,20-22. AS’li 26 olguda prospektif olarak YRBT ve akciğer radyografi bulguları değerlendirilmiştir. Akciğer radyografisinde %15 olguda lezyon saptanırken, YRBT ile bu oran %69’a çıkmaktadır 9. YRBT lezyonları, apeks ve diğer akciğer zonlarında saptanmıştır. En göze çarpan bulgular apikal fibrozis (%58), bronşektazi (%23), bronş duvar kalınlaşması (%15), parankimal band (%30), interlobüler septal kalınlaşma (%27), subplevral çizgi (%23) ve akciğer ile plevra arasındaki yüzeyde düzensizliktir (%23). Diğer bulgular ise paraseptal amfizem, buzlucam görünümü, mediastinal LAP, trakeada dilatasyon, parankimal mikronodül ve interstisyel akciğer hastalığı şeklindedir. AS’li olgularda apikal yerleşimli olmayan interstisyel akciğer hastalığı da gelişebilir 7,22. Akciğer radyografisi, interstisyel akciğer hastalığını göstermede yetersiz bulunmuştur. Bu lezyonlar da en iyi YRBT ile belirlenir (Şekil 1).

    Akciğerlerin apikal kısımlarındaki azalmış ventilasyon göğüs kafesindeki rijiditeye sekonder olabilir. Bu da, apikal fibrozis, kavitasyon ve ikincil infeksiyonda rol alabilir. AS’de apikal fibrobüllöz değişikliklerin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, göğüs duvarı fiksasyonuna sekonder üst lob ventilasyonundaki azalma, apikaldeki mekanik gerginliğin azalması, tekrarlayan pulmoner infeksiyonlar ve özofagus kas disfonksiyonuna sekonder tekrarlayan aspirasyon pnömonileri neden olabilir 23.

    Apikal fibrobüllöz hastalık saptanan AS’li olgularda interstisyel akciğer hastalığına ait lezyon saptanamayabilir. Bu durum belki de, interstisyel akciğer hastalığı ile apikal fibrobüllöz hastalık oluşum mekanizmalarının farklılığından kaynaklanmaktadır 24.

    AS’li olguların akciğer parankim tutulumunda, distalde lipoid pnömoninin eşlik ettiği bronşiyolitis obliterans görülebilir. Buzlucam görünümü, histopatolojik olarak aktif fibrozan alveolitle uyumlu bulunmuştur ve kriptojenik fibrozan alveolitte olduğu gibi inflamatuvar hücre infiltrasyonuyla karakterizedir 7.

    Literatürde, AS’li olgularda yapılan son çalışmalarda, hastalık süresi 10 yıldan az olan (erken dönem) AS’li olgular, YRBT ve akciğer radyografisiyle değerlendirilmiştir 21-23,25. Erken dönem AS’li hastalarda akciğer tutulumunu belirlemede, YRBT akciğer radyografisine üstün bulunmuştur. Erken dönem AS’li olgularda SFT bozukluğu görülme oranı, YRBT ile akciğer lezyonu belirleme oranına göre daha düşükken, hastalık süresi 10 yıl ve üzerinde olan olgularda SFT bozukluğu görülme oranı, YRBT ile akciğer lezyonu saptanma oranına göre daha yüksektir 21,26.

    AS’li olgularda akciğer lezyonlarının ayırıcı tanısında tüberküloz ve diğer romatizmal akciğer hastalıkları düşünülebilir. Diğer romatizmal hastalıklardan farklı olarak hastalığın daha çok erkeklerde görülmesi ve akciğer lezyonlarının üst zonlarda yerleşmesi (Şekil 1 ve 2) ayırıcı tanıda yardımcı olabilir 7,19.

    Üst lob fibrobüllöz hastalığının pek klinik önemi yoktur. Ancak, bu hastalar Aspergillus, atipik mikobakteri gibi infeksiyonlar ve spontan pnömotoraks açısından risk altındadırlar. Araştırmacılar, AS’li 2080 olgunun yirmi altısında apikal fibrobüllöz lezyonlar saptamışlardır. Bu olguların beşinde Aspergillus, birinde Mycobacterium kansasii, birinde ise Mycobacterium avium infeksiyonu gelişmiştir 5. BT görüntüleme, özellikle apekslerdeki infeksiyon varlığını değerlendirmede önemlidir. Son yayınlar, tüberkülozun yaygın olmadığı ülkelerde, AS’nin kronik akciğer kavitasyonunun en sık görülen nedeni olduğunu göstermektedir. Aspergillus kolonizasyonu ise bu kaviter lezyona ikincil olarak yerleşmektedir. Sıklıkla hemoptiziye yol açar. Tüberkülozla birlikte olan AS’li olgularda, tüberküloz tedavisiyle infeksiyon eradike edilse bile, tüberküloza ait olmayan destrüktif akciğer değişiklikleri ilerlemeye devam etmektedir. Üst loblardaki bronşektaziye bağlı hemoptizi ve bül rüptürüne bağlı spontan pnömotoraks komplikasyonları görülebilir 1,14,18.

    Fibrobülloz akciğer tutulumu tedavi gerektirmez. Bu hastalar genellikle asemptomatiktir. ‹lerleyici dispne ve öksürük semptomları olan hastaların tedavisinde kortikosteroidler kullanılmışsa da, hastalığın ilerlemesini önlememektedir 1. Masif hemoptizinin kontrolü için, rezeksiyon ya da embolizasyon gerekebilir. Fibrobüllöz hastalıkta toraks cerrahisi uygulandığında, %50 ila %60 hastada bronkoplevral fistül gelişebilmektedir. Bu nedenle ciddi hemoptizi dışında cerrahi tedavi tavsiye edilmemektedir 1.

    Literatürde, AS’li olgularda akciğerde saptanan YRBT lezyonları parankimal mikronodüller, parankimal bandlar, interlobüler septal kalınlaşma, buzlucam görünümü, apikal fibrobüllöz hastalık, mozaik patern, bronş duvarında kalınlaşma, bronşiyal genişleme, amfizem, balpeteği görünümü, plevral kalınlaşma, toraks kafesinde asimetri ve lenfadenopati olarak özetlenebilir. Kanımızca toraks BT ve YRBT, AS’nin akciğer lezyonlarının ve ikincil infeksiyonlarının belirlenmesinde, karakterize edilmesinde ve yaygınlık derecesinin belirlenmesinde, akciğer radyografisine üstünlüğü kanıtlanmış, oldukça yararlı noninvazif modalitelerdir.

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • References
  • References

    1) Gran JT, Husby G. Clinical, epidemiologic, and therapeutic aspects of ankylosing spondylitis. Curr Opin Rheumatol 1998;10:292-8.

    2) Olivieri I, Barozzi L, Padula A et al. Clinical manifestations of seronegative spondylarthropathies. Eur J Radiol 1998;27 (Suppl 1):3-6.

    3) Edwards JC, Bowness P, Archer JR. Jekyll and Hyde: the transformation of HLA-B27. Immunol Today 2000;21:256-60.

    4) Haslock I. Ankylosing spondylitis. Baillieres Clin Rheumatol 1993;7:99-115 5. Rosenow E, Strimlan CV, Muhm JR, Ferguson RH. Pleuropulmonary manifestations of ankylosing spondylitis. Mayo Clin Proc 1977;52:641-9.

    6) Senocak O, Manisali M, Ozaksoy D et al. Lung parenchyma changes in ankylosing spondylitis: demonstration with high resolution CT and correlation with disease duration. Eur J Radiol 2003;45:117-22.

    7) Kim EA, Lee KS, Johkoh T et al. Interstitial lung diseases associated with collagen vascular diseases: radiologic and histopathologic findings. Radiographics 2002;22 Spec No:151-65.

    8) Fenlon HM, Casserly I, Sant SM, Breatnach E. Plain radiographs and thoracic high-resolution CT in patients with ankylosing spondylitis. AJR Am J Roentgenol 1997;168:1067-72.

    9) Casserly IP, Fenlon HM, Breatnach E, Sant SM. Lung findings on high-resolution computed tomography in idiopathic ankylosing spondylitis-correlation with clinical findings, pulmonary function testing and plain radiography. Br J Rheumatol 1997;36:677-82.

    10) Levy H, Hurwitz MD, Strimling M, Zwi S. Ankylosing spondylitis lung disease and Mycobacterium scrofulaceum. Br J Dis Chest 1988;82:84-7.

    11) Pontier S, Bigay L, Doussau S et al. Chronic necrotizing pulmonary aspergillosis and ankylosing spondylarthritis. Rev Mal Respir 2000; 17:683-6.

    12) van Noord JA, Cauberghs M, Van de Woestijne KP, Demedts M. Total respiratory resistance and reactance in ankylosing spondylitis and kyphoscoliosis. Eur Respir J 1991;4:945-51.

    13) Fisher LR, Cawley MI, Holgate ST. Relation between chest expansion, pulmonary function, and exercise tolerance in patients with ankylosing spondylitis. Ann Rheum Dis 1990;49:921-5.

    14) Feltelius N, Hedenstrom N, Hillerdal G, Hallgren R. Pulmonary involvement in ankylosing spondylitis. Ann Rheum Dis 1986;45:736-40.

    15) Franssen MJ, van Herwaarden CL, van de Putte LB, Gribnau FW. Lung function in patients with ankylosing spondylitis. A study of the influence of disease activity and tratment with non-steroidal anti-inflammatory drugs. J Rheumatol 1986;13:936-40.

    16) Elliot CG, Hill TR, Adams TE et al. Exercise performance of subjects with ankylosing spondylitis and limited chest expansion. Bull Eur Physiopathol Respir 1985;21:363-8.

    17) Sinclair JR, Mason RA. Ankylosing spondylitis. The case for awake intubation. Anesthesia 1984;39:3-11.

    18) Hamilton KA. Pulmonary disease manifestations of ankylosing spondylitis. Ann Intern Med 1949;31:216-7.

    19) Schwarz MI. Pulmonary manifestations of the collagen vascular diseases. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser lR, Senior RM; eds. Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders. 4th ed, USA: McGraw-Hill; 1998:1115-32.

    20) El-Maghraoui A, Chaouir S, Bezza A et al. Thoracic high resolution computed tomography in patients with ankylosing spondylitis and without respiratory symptoms. Ann Rheum Dis 2003;62:185-6. 21. Kiris A, Ozgocmen S, Kocakoc E et al. Lung findings on high resolution CT in early ankylosing spondylitis. Eur J Radiol 2003;47:71-6.

    22) Ferdoutsis M, Bouros D, Meletis G et al. Diffuse interstitial lung disease as an early manifestation of ankylosing spondylitis. Respiration 1995; 62:286-9.

    23) Lee-Chiong TL Jr. Pulmonary manifestations of ankylosing spondylitis and relapsing polychondritis. Clin Chest Med 1998;19:747-57.

    24) Şirikçi A, Özkur A, Bayram M ve ark. Ankilozan spondilitin akciğer tutulumunda yüksek rezolüsyonlu BT bulguları. Tanısal ve Girişimsel Radyoloji 2001;7:55-60.

    25) Turetschek K, Ebner W, Fleischmann D et al. Early pulmonary involvement in ankylosing spondylitis: assessment with thin-section CT. Clin Radiol 2000;55:632-6.

    26) Tüzün M, Yılmaz B, Dilli A ve ark. Ankilozan spondilit: toraks YRBT bulguları. Tanısal ve Girişimsel Radyoloji 2002;8:339-43.

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • References