[ Türk Toraks Dergisi ]
Türk Toraks Dergisi
December 2006, Cilt 7, Sayı 3, Sayfa(lar) 204-208
Pulmoner Arteriyovenöz Malformasyonlar: İzole Anomali ve Herediter Hemorajik Telenjektazi
Hüseyin Lakadamyalı1, Hatice Lakadamyalı2, H. Olcay Eldem3, Aşkın Erdoğan4, Şule Akçay5, Füsun Ö. Eyüboğlu5
1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı, Alanya, Antalya, Türkiye
2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Alanya, Antalya, Türkiye
3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Alanya, Antalya, Türkiye
4Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı , Alanya, Antalya, Türkiye
5Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
Summary
Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar (PAVM) pulmoner arter ve venler arasındaki anormal bağlantılardır. PAVM, sıklıkla herediter hemorajik telenjektazi (HHT) (Rendu-Osler-Weber Sendromu) veya izole anomali şeklinde olabilir. HHT'li olguların %30'undan fazlasında PAVM'ye rastlanır. Genellikle çok sayıda ve akciğer bazallerinde yerleşimlidir. Büyük malformasyonlar arteryal hipoksemi, geçici iskemik ataklar ve paradoksal emboli- serebral abselere bağlı olarak inmelere neden olurlar. PAVM'de kullanılan en iyi tarama testi kontrastlı ekokardiyografi olmakla birlikte halen tanıda altın standart pulmoner anjiyografidir. Günümüzde transkateter coil embolizasyon cerrahi tedavinin yerini büyük ölçüde almıştır. Coil embolizasyonun sağ-sol şantı azalttığı, arteryal hipoksemiyi düzelterek egzersiz kapasitesini artırdığı bilinen bir gerçektir. Sonuç olarak, dispnenin olmaması veya normal istirahat oksijen satürasyonu klinik olarak belirgin PAVM'u dışlayamaz; tüm olgular ayrıntılı radyolojik incelemeden geçirilmelidir.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
  • Introduction
    Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar (PAVM) pulmoner arter ve venler arasındaki anormal bağlantılardır. PAVM, sıklıkla (%70), herediter hemorajik telenjektazi (Rendu-Osler-Weber Sendromu) veya izole anomali şeklinde olabilir 1-3. HHT'li olguların da %30 kadarında PAVM'lere rastlanır 1,2. HHT, otozomal dominant geçişli, mukokutanöz - gastrointestinal (GİS) telenjektaziler ve bunun sonucu tekrarlayan burun ve GİS kanamaları ile klinikte kendini gösterir. HHT'nin prevelansının araştırıldığı çalışmalarda bazı ırklarda 1/10000 olarak bildirilmekte ve kadınlarda erkeklerden iki kat daha sık görüldüğü belirtilmektedir. PAVM'lar, HHT'li olguların %15-30 kadarında, farklı boyut (mikroskopik boyutlardan 50 mm), sayı ve yerleşimde (genellikle akciğer bazali) saptanır 1-5. Genellikle hastalık asemptomatiktir. PAVM'ler zaman içerisinde büyüyebilir (özellikle hamilelik esnasında), sağ – sol şant artar ve bunun sonucu hipoksemi, dispne gelişmesiyle klinik bulgulara yol açar 4. Hastalığın neden olduğu ciddi sorunlar ise masif hemoptizi, hemotoraks ve nörolojik (inme ve serebral abseler) komplikasyonlardır. PAVM'ye bağlı gelişen sağ-sol şant sistemik dolaşımdaki septik embolilerin serebral sirkülasyona geçişini kolaylaştırarak transient iskemik atak, inme ve beyinde abse gibi ciddi santral sinir sistemi komplikasyonlarına yol açar. Çoğu zaman bu sorunlardan yola çıkılarak PAVM; özellikle HHT tanısı konur. İnme ve beyin absesi sırası ile HHT'de %30'dan fazla, izole anomalili olgularda ise %5-9 oranında rastlanır. PAVM'yi besleyen damarın boyutu 3 mm'den büyük ve çok sayıda ise serebral komplikasyon riski de artmaktadır 5,6. HHT hastalarında gelişen nörolojik sorunların üçte ikisi doğrudan PAVM ilişkili iken, geri kalan üçte birinde sorumlu olan serebral veya spinal AVM'dir 3. Serebral veya spinal malformasyonlar subaraknoid kanamalara veya nöbetlere de neden olabilirler.
  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
  • Case Presentation
    Yeni doğum yapmış olan, 28 yaşında bayan hasta, nefes darlığı ve ciddi hipoksemi nedeniyle göğüs hastalıkları bölümünce değerlendirildi. Fizik muayene ve çekilen posterioanterior (PA) akciğer grafisinde (Şekil 1) bir özellik saptanmadı. Yapılan arter kan gazı incelemesinde; PO2: 54 mmHg, PCO2: 32 mmHg, pH: 7.42, O2 satürasyonu: %87 ve D-dimer düzeyi >8 μg/ml idi. Diğer laboratuar bulgularında lökositoz (Lökosit: 11.8 103/mm3) ve hafif mikrositer anemi (Hb:11.3 gr/dl, Hct: %35.8, MCV:68.7fl) saptandı. Pulmoner emboli ön tanısı ile yapılan ventilasyon/ perfüzyon (V/Q) sintigrafisinde, sol akciğer alt lob anteriobazal segmentte segmenter, posteriobazal ve superior segmentlerde uyumsuz V – Q alanı (yüksek olasılıklı pulmoner emboli ile uyumlu) (Şekil 2) izlendi. Olgunun kronik semptom (dispne) tariflemesi üzerine toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) çekildi. Sol akciğer alt lob anteriobazal- laterobazal segmentlerde yüksek kontrast tutulumu gösteren dilate vasküler yapılar; bu vasküler yapıların bir bölümünün normalden geniş sol pumoner venle bağlantısı (AVM?) görüldü (Şekil 3). Yapılan kontrastlı ekokardiyografide intravenöz yoldan verilen serum fizyolojik ile dilüe hava kabarcıklarının 5 - 6 kalp atımından sonra, interventriküler/ interatriyal septumlar intakt olmasına rağmen, sol ventriküle geçiş gösterdiği saptandı. Kesin tanıya ulaşmak için olguya pulmoner anjiyografi çekildi. Anjiyografik bulgular Pulmoner Arteriyovenöz Malformasyon ile uyumlu saptandı (Şekil 4). Tüm bu incelemeler sonucunda olguda PAVM'nin belirgin olarak sağ-sol şanta sebep olarak radyonüklid görüntülemede yanlış pozitifliğe yol açtığı anlaşıldı. Olgu, sol alt lobektomi ile başarılı bir şekilde tedavi edildi. Ayrıca herediter hemorajik telenjektazi açısından radyolojik taramadan geçirildi (beyin manyetik rezonans görüntüleme, abdomen ultrasonografisi, abdomen BT) başka bir organda vasküler bir patoloji izlenmediğinden izole PAVM anomalisi olarak değerlendirildi. Postoperatif dönemde hastanın klinik ve laboratuvar bulguları tamamen düzeldi.

    Şekil 1: İzole PAVM tanılı olgunun PA akciğer grafisi

    Şekil 2: İzole PAVM tanılı olgunun perfüzyon sintigrafisi

    Şekil 3: İzole PAVM tanılı olgunun toraks BT'si

    Şekil 4: İzole PAVM tanılı olgunun pulmoner anjiyografisi

    Altmış dört yaşında, bilinen bir hastalığı olmayan, bayan hasta göğüs hastalıkları polikliniğine çekilen posterioanterior (PA) akciğer grafisindeki radyoopasitelerin araştırılması için başvurdu. Öyküsünde tekrarlayan burun ve gastrointestinal kanaması olduğu öğrenildi. Yapılan fizik muayenesi normal idi. Laboratuar incelemesinde demir eksikliği ile uyumlu anemisi (Hb:9.2 gr/dl, Hct:%27.8, MCV:65.4 fl, serum demiri: 37 μ/dl, ferritin: 3.6 ng/ml) dışında patoloji yoktu. İstirahat halinde oda havasında pulse oksimetri ile ölçülen oksijen satürasyonu normaldi (%97). Gastrointestinal ve burun kanamalarını araştırmak için yapılan üst gastrointestinal ve nazal endoskopilerinde mukoza altında pulsasyon veren kitleler saptandı. Akciğer grafisindeki radyoopasitelerin değerlendirilmesi için çekilen bilgisayarlı toraks tomografisinde (BT) ise her iki akciğer alt loblarda, yüksek kontrastlanma gösteren, sağ pulmoner venle bağlantısı izlenen variköz lezyonlar saptandı (Şekil 5- 6). Ayrıca üst batın tomografisinde karaciğerde çok sayıda vasküler yapılar görüldü (Şekil 7). Tüm bu bulgular Herediter Hemorajik Telenjektazi ile uyumlu idi. Transkateter coil embolizasyonu planlanan olgu, ileri tetkik ve tedaviyi kabul etmediğinden ek girişim yapılamadı.

    Şekil 5-6: HHT tanılı olgunun toraks BT'si

    Şekil 7: HHT tanılı olgunu üst abdomen BT'si

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Disscussion
  • References
  • Discussion
    PAVM, sıklıkla (%70) bir sendromun parçası olarak (Rendu-Osler-Weber Sendromu) saptanır 1-3. İzole PAVM daha az sıklıkta görülür ve HHT'den ayırımı, kalıtımsal özellik göstermemesi, mukokütanöz telenjektaziler ile akciğer dışındaki organlarda vasküler anomalinin rastlanmaması ile yapılır.

    HHT'ye, izole anomaliye göre pozitif aile öyküsü, klinik (tekrarlayan burun ve GİS kanamaları, mukokütanöz telenjektaziler) ve radyolojik bulgulardaki zenginlik nedeniyle tanı konması daha kolaydır. İzole anomalide ise çoğu zaman sağ-sol şantın neden olduğu ciddi semptom (nefes darlığı, çabuk yorulma gibi) ve bulgular (hipoksemi, beyin absesi, masif hemoptizi ve hemotoraks) gelişmediği sürece tanı koymak zordur.

    Hamilelik döneminde, sağ-sol şant miktarının artması ve AVM'nin büyümesi nedeniyle hastalar daha semptomatik hale gelebilir. Ayrıca bu dönemde ortaya çıkabilecek diğer klinik sorunlarla ayırımı da zordur. Literatürde pulmoner emboliyi taklit eden PAVM bildirimlerine rastlanmaktadır 7. Tromboembolik olaylar ve serebral abselerden en çok tedavi edilmemiş pulmoner AVM'ler sorumludur. Ancak HHT'li olgularda ekstrapulmoner organlarda da arteriyovenöz malformasyonların olması, izole anomalisi olanlara göre tromboembolik ve infeksiyöz olay riskini artırarak hastalığın prognozunu kötüleştirdiği gibi, bu tip hastalarda ekstrapulmoner organlardaki AVM'ye de ek girişimler gerekli olabilir. PAVM'ler taşıdıkları yüksek riskler (iskemik ve serebral komplikasyonlar) etkin tedavi modaliteleri ile azaltılabilir. Bu nedenle asemptomatik izole anomalili veya HHT'li olgulara, özellikle doğurganlık çağında, ileri görüntüleme yöntemleri mutlaka önerilmelidir.

    PAVM'lerin saptanmasında rutin olarak önerilen bir algoritma mevcut değildir 8,9. Ancak PAVM'ların tanısında direkt göğüs grafisi, kontrast transtorasik ekokardiyografi, BT pulmoner anjiyogram, manyetik rezonans anjiyografi (MRA) ve pulmoner anjiyografi gibi yöntemler kullanılabilir 8-12. Tanının ilk basamağında yüksek özgüllük ve düşük duyarlılığı nedeniyle göğüs grafisi önerilmektedir 8. Cottin ve arkadaşları tarafından yapılan 105 HHT'li olgunun alındığı bir çalışmada, invaziv olmayan görüntüleme yöntemleri karşılaştırılmıştır. PAVM görüntülenebilecek kadar büyükse, basit göğüs grafisinin özgüllüğünün %98 ve pozitif prediktif değerinin %97 olduğu hesaplanmıştır 9. Bu çalışmada kontrast ekokardiyografinin en yüksek sensitiviteye ve yüksek negatif prediktif değere sahip olduğu saptanmıştır. Transtorasik ekokardiyografi ile ilk olarak intrakardiyak şantın (VSD, ASD gibi) olmadığı saptanır, sonra venöz yolla verilen mikroskopik havanın sağ-sol şanta bağlı sol ventriküle geçişi görüntülenebilirse, bu bulgunun PAVM tanısı için duyarlılığı ve negatif prediktif değeri oldukça yüksektir (duyarlılığı %92, negatif prediktif değeri %97). Yazarlarca bu yöntemde rastlanan rölatif düşük spesifitenin nedeni ise pulmoner anjiyografi veya volümetrik toraks tomografisinde saptanamayacak kadar küçük şantların neden olabileceği yorumu yapılmıştır 9.

    PAVM tanısından şüphe edilen veya HHT tanısı almış olgularda tarama testi olarak göğüs radyogramı ve kontrastlı ekokardiyografi yapılmalıdır 9-11. Bu iki testin bir arada kullanılması ile arteriyovenöz malformasyon olasılığı %100 oranında dışlanabilir. Eğer bu iki testten herhangi biri pozitif saptanmışsa toraks BT yapılmalıdır. BT'de PAVM'nın doğrulanması halinde hastanın coil embolizasyona uygunluğunu değerlendirmek ve aynı seansta tedavisini düzenlemek için pulmoner anjiyografi uygulanmalıdır. Kontrastlı ekokardiyografi pozitif olmasına rağmen BT bulguları PAVM yönünden negatif ise mikroskopik malformasyonlardan şüphe edilmelidir 9. Bu durum olgunun coil embolizasyonu açısından uygun olmadığını da gösterir. Hastaya sadece cerrahi işlemin büyüklüğüne bakılmaksızın işlem öncesi antibiyotik profilaksisi önerilmelidir.

    Pulmoner anjiyografi tanıda altın standart olmakla birlikte, günümüzde kabul gören görüş pulmoner anjiyografinin diğer non-invaziv testlerle kesin tanısı konamamış veya öncelikle coil embolizasyonu düşünülen olgularda tercih edilmesi yönündedir 8,9,11. Kontrastlı bilgisayarlı toraks tomografisi ise tanıda sıkça kullanılan, PAVM tanısına katkısı oldukça yüksek bir görüntüleme yöntemidir. Noninvaziv olması, kolay ulaşılabilir olması ve ek toraks patolojilerinin saptanmasındaki başarısı nedeniyle sık tercih edilen bir yöntemdir 9,12. MRA'nın ise kullanımı oldukça kısıtlıdır. Radyasyon içeren inceleme yöntemlerinin kontrendike olduğu durumlarda uygulanır 9,12.

    İzole anomalisi olan ilk olguda akciğer grafisinin normal olması üzerine öncelikle toraks BT'si çekildi. PAVM'den şüphe duyulduğundan kontrastlı transtorasik ekokardiyografi intrakardiyak septumlar intak olduğu halde sağ-sol şant olduğu gösterildi. Kesin tanıya ulaşmak için ise altın standart olan pulmoner anjiyografi uygulandı ve PAVM tanısı doğrulandı. İkinci olguda ise göğüs grafisinde her iki akciğer alt zonlarda nodüler dansite artımları saptanarak toraks BT'si çekildi. BT'de vasküler anomalinin besleyici ve direne olduğu damarları net olarak görüldüğünden tanıya ulaşıldı.

    PAVM'ye bağlı semptom veya komplikasyonlar geliştiği zaman invaziv tedavi gereklidir 13. Tedavi seçenekleri olarak ise cerrahi rezeksiyon ve transkateter coil embolizasyonu sayılabilir. Cerrahi rezeksiyon lokalize, soliter ve büyük PAVM'de küratiftir 5,13. Biz de izole PAVM anomalisi olan olgumuzda bu yöntemi kullanarak şifa sağladık. Transkateter embolizasyon ise çok sayıda AVM saptanan olgularda tercih edilir 14,15. Yapılan çalışmalar coil embolizasyonun cerrahi morbiditeyi azaltan, güvenli ve etkin bir yöntem olduğunu göstermektedir 14,15. Coil embolizasyon, sağ-sol şantı azaltmakta, arteriyal hipoksemiyi düzeltmekte ve çok sayıda ve/veya büyük pulmoner AVM'li olgularda egzersiz kapasitesini artırmaktadır. Ayrıca serebral olayların sıklığını da azaltmaktadır 15.

    PAVM'li olgulara diş veya cerrahi prosedürlerden önce, paradoksik septik embolilerden korumak amacıyla, profilaktik antibiyotik önerilmelidir 5,6. Ayrıca PAVM'li olgularda antikoagülan ve trombolitik tedavinin yüksek riskli (kanama) olduğu akılda tutulmalıdır 5,8-12.

    Sonuç olarak pulmoner AVM izole bir anomali veya sistemik bir sendromun parçası olabilir. Hastalığa özgü klinik bulgular olmadığından, tanı ve tedavide göğüs hastalıkları, radyoloji, kardiyoloji ve göğüs cerrahisi gibi multidisipliner bir yaklaşıma ihtiyaç duyulur. Dispnenin olmaması veya normal istirahat oksijen satürasyonu klinik olarak belirgin PAVM'u dışlayamaz. PAVM tanısı düşünülen tüm olgular, izole veya HHT açısından, ayrıntılı radyolojik incelemeden geçirilmelidir.

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • References
  • References

    1) Shovlin CI, Guttmacher AF, Buscarini E et al. Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telengectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome). Am J Med Genet 2000;91:66-7.

    2) Plauchu H, de Chadarevian JP, Bideau A et al. Age-related clinical profi le of hereditary hemorrhagic telengectasia in an epidemiologically recruited population. Am J Med Genet 1989;32:291-7.

    3) Shovlin CI, Letarte M. Hereditary hemorrhagic telengectasia and pulmonary arteriovenous malformations: issues in clinical management and review of pathogenetic mechanisms. Th orax 1995;54:714-29.

    4) Swinburne AJ, Fedullo AJ, Gangemi R et al. Hereditary hemorrhagic telengectasia and multiple pulmonary arteriovenous malformation fi stulas: clinical deterioration during pregnancy. Chest 1986;89;459-60.

    5) Gossage JR, Kanj G. Pulmonary arteriovenous malformations: a state of the art review. Am J Respir Crit Care Med 1998;158:643-61.

    6) Moussouttas M, Fayad P, Rosenblatt M et al. Pulmonary arteriovenous malformations: cerebral ischemia and neurologic manifestations. Neurology 2000;55:959-64.

    7) McGrath C. Pulmonary arteriovenous malformation masquerading as massive pulmonary thromboembolus. Anaesth Intensive Care 2004;32:812-7.

    8) Kjedsen AD, Oxhoj H, Andersen PE et al. Pulmonary arteriovenous malformations: screening procedures and pulmonary angiography in patients with hereditary hemorrhagic telengectasia. Chest 1999;116:432-9.

    9) Cottin V, Plauchu H, Bayle JY et al. Pulmonary arteriovenous malformations in patients with hereditary hemorrhagic telengectasia. Am J Respir Crit Care Med 2004;169:994-1000.

    10) Gossage JR. Th e role of echocardiography in screening for pulmonary arteriovenous malformations. Chest 2003;123:320-2.

    11) Nathakumar K, Graham AT, Robinson TI et al. Contrast echocardiography for detection of pulmonary arteriovenous malformations. Am Heart J 2001;141:243-6.

    12) Morrell NW. Screening for pulmonary arteriovenous malformations. Am J Crit Care Med 2004:169;978-9.

    13) Mann MJ, Kramer MJ, Hall TS et al. Isolated pulmonary arteriovenous malformations requiring anatomic resection. J Th or Cardio Surg 2004;127:574-6.

    14) White RI, Lynch-Nyhann A, Terry P et al. Pulmonary arteriovenous malformations: techniques and long-term outcome of embolotherapy. Radiology 1988;169:663-9.

    15) Gupta P, Mordin C, Curtis J et al. Pulmonary arteriovenous malformations: eff ect of embolization right-left shunt, hypoxemia, and exercise tolerance in 66 patients. AJR 2002;179:347-55.

  • Top
  • Abstract
  • Introduction
  • Case Presentation
  • Discussion
  • References